Definición:
Todo nevo hiper o hipopigmentado congénito debe ser considerado como anomalía congénita, con la única excepción de las manchas mongólicas comunes. Especificar -Número, Tamaño, Localización, Color y Textura (normal, arrugada, piloso, etc.).
Anotaciones:
Los pequeños nevos pigmentarios pueden parecer inofensivos, por eso todo nevo pigmentario congénito tiene alto riesgo de mutar a su malignización em la vida adulta.
Excluye: Léntigo [L81.4], Manchas café con leche [L81.3], Nevo SOE [D22.-], Nevo aráneo [I78.1], Nevo estelar [I78.1], Nevo melanocítico [D22.-], Nevo pigmentado [D22.-].
